woensdag 10 maart 2010

Het syndroom van Klippel-Trenaunay (KT)

Het syndroom van Klippel-Trenaunay (KT) is een deel van mij. Ik kan me eigenlijk geen voorstelling maken hoe het zou zijn als dit niet mijn geboortekenmerk zou zijn geweest. Daarom wil ik nu we nog een beetje in het begin van deze blogspot zijn daar ook wel wat meer over vertellen.

KT is een zeldzame aangeboren vaatafwijking waarbij een combinatie van drie afwijkingen aan een of meerdere ledematen voorkomt namelijk wijnvlekken, uitgezette aderen en/of spataderen en een overgroei van bot- en/of weke delen. In veel gevallen beperkt KT zich tot een ledemaat maar meerdere ledematen en delen van hoofd en romp waaronder inwendige organen kunnen zijn aangedaan. Eveneens is er een sterk verhoogde kans op trombose, longembolie en bloedingen.

Direct na mijn geboorte werden er grillige begrensde rood / paarse vlekken op de hele voor- en achterzijde van mijn linkerbeen doorlopend over mijn bil tot onder aan mijn rug ontdekt. Verder een veel grotere omvang van mijn been en voet en een syndactylie van mijn 2e en 3e teen. Oke dat was nu eenmaal zo en daar zou ik het in mijn leven mee moeten doen.

Ik groeide op in een warm gezin met zeven kinderen. Een belangrijke basis om een kind een veilige en geborgen leefomgeving te bieden. De buitenwereld is met een flink in het oog afwijkend uiterlijk namelijk niet altijd even vriendelijk. Liefde, begrip, een veilige en stabiele thuissituatie is dan een absolute voorwaarde. Wat dat betreft ben ik een echte bofkont !!! In de pubertijd namen de problemen met mijn been in sneltempo toe. De stuwing in mijn been en voet was bijzonder pijnlijk en het been loodzwaar waardoor ik steeds slechter ging lopen.

Op zoek naar lotgenoten plaatste ik een oproep in een medische rubriek van een tijdschrift. Wat er toen gebeurde was eigenlijk de eerste ommekeer in mijn leven. Een feest van herkenning. Samen met nog een aantal medelotgenoten en een arts hebben we de Stichting Klippel-Trenaunay Nederland (SKTN) opgericht. Inmiddels ben ik al 23 jaar bestuurslid van deze patiëntenvereniging. De laatste jaren houd ik me vooral bezig met de PR & Communicatie.

De pijn was inmiddels met de beste pijnstillende medicijnen niet onder controle te krijgen of in ieder geval niet wat voor mij aanvaardbaar was. Het leven moet namelijk ook nog leefbaar zijn. Op een gegeven moment werd besloten tot een radicale ingreep. Noem het rug tegen de muur chirurgie. Op mijn 19e jaar volgde een decorticatieprocedure volgens Charles dat houdt in dat al het bindweefsel van mijn been werd verwijderd tot op de spieren. Het been werd geheel “kaal” gemaakt en van mijn gezonde been werd bijna alle huid verwijderd wat als transplantaten dienden voor mijn KT been.

In vogelvlucht: bovenstaande was dermate traumatisch dat ik lange tijd nodig had om daar lichamelijk en psychisch van te herstellen. Veel praten, praten en nog eens praten. Eindeloos geduld van veel lieve mensen om me heen, een geweldige begeleiding van mijn huisarts voor wie nooit iets te veel was en vooral mijn eigen kracht. Kracht waarvan ik zelf vaak versteld stond. Blijkbaar bezit een mens oerkrachten waarvan men het bestaan niet kent …

Ruim een jaar na de operatie was ik weer enigszins mobiel, onderging nog tal van corrigerende operaties maar kon weer vooruit kijken. Het leven lachte me weer toe. Ik ging op mezelf wonen, werd verliefd en een jaar later trouwde ik met mijn prins op het witte paard. Nou ja een prins zonder paard ;-)

Het eerste jaar van ons huwelijk werden we letterlijk op de proef gesteld. Hevig en steeds terugkerende aanvallen van erysipelas (wondroos) teisterden mijn been en daarmee mijn steeds zwakker wordende gezondheid. De transplantaten op mijn been liepen na elke aanval van erysipelas enorm schade op. Van mijn been was niets maar dan ook he-le-maal niets meer over. Afschuwelijk veel pijn. Uiteindelijk reageerde ik niet meer op antibiotica en had ik voortdurend hoge koorts. De enige mogelijkheid was een bovenbeenamputatie. Wat een enorme opluchting !!! Ik was er helemaal klaar mee, helemaal klaar voor.

Natuurlijk had ik alles graag anders gezien maar dat is niet iets waar ik bij stil wil staan. Het heeft geen zin. Soms moeten dingen gewoon zijn zoals ze zijn. De amputatie betekende in alle opzichten voor mij een nieuw begin. Het is alleen jammer dat het niet veel eerder is gebeurd. Ik denk dat veel artsen niet goed beseffen hoe ingrijpend ernstig pijnlijden is. Dat is namelijk veel ingrijpender dan het missen van een been. Pijn tast de kwaliteit van je leven aan. Ik heb een leven voor en een leven na de amputatie. Het laatste is het waard om volop geleefd te worden en heeft van mij een nieuw en compleet mens gemaakt.

Ondanks dat ik mijn been kwijt ben is het niet zo dat ik geen KT meer heb. Het dragen van een prothese behoort vanwege de problemen in mijn stomp niet meer tot de mogelijkheden. Mijn darmen, blaas, baarmoeder, milt, lever en linker nier zijn eveneens aangedaan door KT (bloedingen) Mijn rug, spieren en gewrichten zijn na jaren van krukken lopen en het eigenhandig voortbewegen van de rolstoel behoorlijk overbelast wat regelmatig vrij heftige klachten veroorzaakt.

Ondanks dat ik maar één been heb sta ik toch met beide benen op de grond. Dat heb ik niet alleen aan mijn eigen kracht, gezonde dosis humor en mijn positieve instelling te danken maar ook aan Rudi, mijn partner en beste maatje. Hij heeft me altijd voor ogen gehouden dat ik er mag zijn zoals ik ben; dat ik mooi ben zoals ik ben.
Schoonheid en volmaaktheid zitten hem niet in het uiterlijk. We hebben twee bijzondere en fantastische (adoptie)kinderen, een hele hechte familie, heb een druk sociaal leven en red me uitstekend. Ik ben een gelukkig mens !!!

14 opmerkingen:

  1. Je bent een gelukkig mens!

    En ik ben zo ontzettend blij dat ik je mijn vriendin mag noemen. Niet eerder kwam ik zo'n positief ingesteld lief mens tegen. Je wilt het vast niet horen, en je weet het waarschijnlijk wel, maar ik heb onwijs veel bewondering voor je. Vanmorgen is zo'n voorbeeld. Je hebt een ontzettende rotnacht achter de rug en toch weet je het op te brengen om heerlijk te kwekken bij een lekkere bak koffie. Dat tekent jou. Niet zeuren, schouders er letterlijk en figuurlijk onder en genieten van alle dag. Van kleine en grote dingen in het leven.

    BeantwoordenVerwijderen
  2. En ik de jouwe :-) !!! Ik begin er bijna van te blozen. Dank je wel lief mens. Als ik jou zie en dan de combinatie met de opwekkende caffeïne en dat lekkers wat je meebracht dan kunnen we toch niet anders doen dan samen genieten !!!

    BeantwoordenVerwijderen
  3. Via lotgenoten site van je ‘lief’, heb jij mij gevonden. Wat hebben we heel veel over en weer geschreven. Nooit eerder had ik je gezien en toch voelde het zo vertrouwd! Vorig jaar heb ik je dan LIVE mogen ontmoeten. En weet je Anita, ik kende je verhaal natuurlijk, maar jou handicap is me niet eens opgevallen. Jij bent een fantastisch mens, hartelijk, lief, zorgzaam en vol humor!
    Al deze dingen sieren je zo enorm!!
    Ook ik ben blij dat ik je mijn vriendin mag noemen al is het meer (soms dagelijks) op schrift. Ik bewonder je, de manier hoe jij hier mee om weet te gaan. Want het is niet altijd even gemakkelijk.

    Ik vind je site prachtig en zal je daarom regelmatig bij lezen.
    Mooie verhalen schrijven kan je zeker!

    Liefs van mij

    BeantwoordenVerwijderen
  4. Dank je jaah raar kan het lopen !!! Komen we elkaar zomaar via een ander kanaal tegen. Het is natuurlijk niet bij die ene keer gebleven en daar zal het ook niet bij blijven hihi Zomaar een heel lief vriendinnetje erbij.

    BeantwoordenVerwijderen
  5. Je hersenspinsels gelezen en nogmaals Petje af hoor ! (ik moest syndactylie wel ff googlelen haha)

    BeantwoordenVerwijderen
  6. Vol bewondering gelezen....

    BeantwoordenVerwijderen
  7. Erwin houd het petje maar op 't wordt anders zo koud op je hoofd ! Jaah je bent niet het enige familielid wat enigszins medisch onderlegd is hihi Het zit er onderhand een beetje ingebakken. Heb je vandaag weer wat geleerd ;-)

    Dank je wel Gisela !!!

    BeantwoordenVerwijderen
  8. Hey Anita,Vriendinneke en lotgenoot.Mooie blog,blijf je volgen.Heb veel bewondering voor jou,maar dat wist je al hé.
    Zoals ik op de contactdag hoorde komen de ergere gevallen van KT.er veel beter uit dan de lichtere gevallen(zoals mij)Dankzij jou kunnen we echter alles beter relativeren en aanvaarden.Jij bent als het ware de KT.moeder van alle klippelaars. ;-)

    Groetjes en liefs van Chrisje.

    BeantwoordenVerwijderen
  9. hai anita

    hoe is het mogelijk he dat je na alles wat je heb meegemaakt toch weer de draad weet op te pakken en te kunnen genieten.
    je hebt het trouwens wel bijzonder mooi verwoord allemaal en heel duidelijk ook.
    kracht en sterkte verder met je activiteiten.
    gr henderika

    BeantwoordenVerwijderen
  10. lieve anita, ik ken je nu toch al een aantal jaren al is kennen niet echt het juiste woord. lotgenoten ergens wel maar vooral iemand naar wie ik opkijk. je positieve kracht heeft ook van mij gemaakt wat ik ben. je moet weten dat je een grote inpact op mij had toen ik je op 18 jarige leeftijd voor de eerste keer zag. je was hard in je spreken en toch dacht ik toen wat zij kan moet ik als voorbeeld nemen. leven met KT of parkes weber is geen vloek, zeker geen zegen maar het is wie ik ben en het is ook wie ik wil zijn. Nu reeds 26 jaar verder zijn we nog steeds verbonden door dat ene ook al zien we elkaar niet zo vaak.
    een dikke knuffel

    BeantwoordenVerwijderen
  11. We zijn elkaar 'zomaar' tegengekomen...iets waar ik heel blij mee ben! Ik heb ongelooflijk veel bewondering voor je positiviteit, je moed, je humor en je doorzettingsvermogen! Maar dát wist je al...
    Ben blij dat ik je mag 'kennen'!
    Een prachtig geschreven blog...
    Tot snel!

    Veel liefs, Marian XX

    BeantwoordenVerwijderen
  12. Hallo, ik ben falco konings ik ben 17 jaar ik heb ook het syndroom van klippel ik en me ouders zijn het 4jaar geleden achter gekomen in het AMC amsterdam waardoor ik veel druk op me hooft had en veel pijn aan me buik, waardoor ik 4maanden in ziekenhuis heb gelegen voor spastiche dikke darm en ik heb een spat ader van me heup tot me teen op me 14e laten verwijderen mijn wijnvlekken op me rechter been zijn van teen tot me rug te zien. en me rechter been is ook 2,3cm kleiner dan me andere been. maar de dokters hebben alles al gedaan bij mij met het hooftpijn ik zit nu bij een psycholoog, maar het helpt ook niet. de hooftpijn grens is iedere dag anders maar het blijft altijd in de grens van 10tot0 altijd een 8 ongeveer, ik heb ook een rot verleden gehad op het basisschool en sinds ik op het middelbare kwam is het wel verandert en steeds meer vrienden gekregen enzo maar me gezondheid is niet 100%

    mvg Falco Konings

    BeantwoordenVerwijderen
  13. Hoi Falco Konings,
    bedankt voor je berichtje !!! Ik kan je hier via Blogger niet mailen.
    Als je een persoonlijke reactie terug wilt ontvangen of verder wil praten over Klippel-Trenaunay dan kun je me altijd een berichtje sturen via anita-hersenspinsels@hotmail.com
    Groetjes, Anita

    BeantwoordenVerwijderen
  14. Liesbeth ter Horst20 juli 2012 om 19:59

    Het is gewoon fantastisch, dat jij ondanks alles wat jij en nu ook je man meemaken je nog steeds klaar staat om anderen te helpen, mijn respect heb je hoor meid en heel veel sterkte momenteel. knuffels Lies

    BeantwoordenVerwijderen

Wat leuk dat je hier op het blog mee komt lezen. Laat je ook even een berichtje achter ... Dank je wel :-)