Het syndroom van Klippel-Trenaunay (KT) is een deel van mij. Ik kan me eigenlijk geen voorstelling maken hoe het zou zijn als dit niet mijn geboortekenmerk zou zijn geweest. Daarom wil ik nu we nog een beetje in het begin van deze blogspot zijn daar ook wel wat meer over vertellen.
KT is een zeldzame aangeboren vaatafwijking waarbij een combinatie van drie afwijkingen aan een of meerdere ledematen voorkomt namelijk wijnvlekken, uitgezette aderen en/of spataderen en een overgroei van bot- en/of weke delen. In veel gevallen beperkt KT zich tot een ledemaat maar meerdere ledematen en delen van hoofd en romp waaronder inwendige organen kunnen zijn aangedaan. Eveneens is er een sterk verhoogde kans op trombose, longembolie en bloedingen.
Direct na mijn geboorte werden er grillige begrensde rood / paarse vlekken op de hele voor- en achterzijde van mijn linkerbeen doorlopend over mijn bil tot onder aan mijn rug ontdekt. Verder een veel grotere omvang van mijn been en voet en een syndactylie van mijn 2e en 3e teen. Oke dat was nu eenmaal zo en daar zou ik het in mijn leven mee moeten doen.
Ik groeide op in een warm gezin met zeven kinderen. Een belangrijke basis om een kind een veilige en geborgen leefomgeving te bieden. De buitenwereld is met een flink in het oog afwijkend uiterlijk namelijk niet altijd even vriendelijk. Liefde, begrip, een veilige en stabiele thuissituatie is dan een absolute voorwaarde. Wat dat betreft ben ik een echte bofkont !!! In de pubertijd namen de problemen met mijn been in sneltempo toe. De stuwing in mijn been en voet was bijzonder pijnlijk en het been loodzwaar waardoor ik steeds slechter ging lopen.
Op zoek naar lotgenoten plaatste ik een oproep in een medische rubriek van een tijdschrift. Wat er toen gebeurde was eigenlijk de eerste ommekeer in mijn leven. Een feest van herkenning. Samen met nog een aantal medelotgenoten en een arts hebben we de Stichting Klippel-Trenaunay Nederland (SKTN) opgericht. Inmiddels ben ik al 23 jaar bestuurslid van deze patiëntenvereniging. De laatste jaren houd ik me vooral bezig met de PR & Communicatie.
De pijn was inmiddels met de beste pijnstillende medicijnen niet onder controle te krijgen of in ieder geval niet wat voor mij aanvaardbaar was. Het leven moet namelijk ook nog leefbaar zijn. Op een gegeven moment werd besloten tot een radicale ingreep. Noem het rug tegen de muur chirurgie. Op mijn 19e jaar volgde een decorticatieprocedure volgens Charles dat houdt in dat al het bindweefsel van mijn been werd verwijderd tot op de spieren. Het been werd geheel “kaal” gemaakt en van mijn gezonde been werd bijna alle huid verwijderd wat als transplantaten dienden voor mijn KT been.
In vogelvlucht: bovenstaande was dermate traumatisch dat ik lange tijd nodig had om daar lichamelijk en psychisch van te herstellen. Veel praten, praten en nog eens praten. Eindeloos geduld van veel lieve mensen om me heen, een geweldige begeleiding van mijn huisarts voor wie nooit iets te veel was en vooral mijn eigen kracht. Kracht waarvan ik zelf vaak versteld stond. Blijkbaar bezit een mens oerkrachten waarvan men het bestaan niet kent …
Ruim een jaar na de operatie was ik weer enigszins mobiel, onderging nog tal van corrigerende operaties maar kon weer vooruit kijken. Het leven lachte me weer toe. Ik ging op mezelf wonen, werd verliefd en een jaar later trouwde ik met mijn prins op het witte paard. Nou ja een prins zonder paard ;-)
Het eerste jaar van ons huwelijk werden we letterlijk op de proef gesteld. Hevig en steeds terugkerende aanvallen van erysipelas (wondroos) teisterden mijn been en daarmee mijn steeds zwakker wordende gezondheid. De transplantaten op mijn been liepen na elke aanval van erysipelas enorm schade op. Van mijn been was niets maar dan ook he-le-maal niets meer over. Afschuwelijk veel pijn. Uiteindelijk reageerde ik niet meer op antibiotica en had ik voortdurend hoge koorts. De enige mogelijkheid was een bovenbeenamputatie. Wat een enorme opluchting !!! Ik was er helemaal klaar mee, helemaal klaar voor.
Natuurlijk had ik alles graag anders gezien maar dat is niet iets waar ik bij stil wil staan. Het heeft geen zin. Soms moeten dingen gewoon zijn zoals ze zijn. De amputatie betekende in alle opzichten voor mij een nieuw begin. Het is alleen jammer dat het niet veel eerder is gebeurd. Ik denk dat veel artsen niet goed beseffen hoe ingrijpend ernstig pijnlijden is. Dat is namelijk veel ingrijpender dan het missen van een been. Pijn tast de kwaliteit van je leven aan. Ik heb een leven voor en een leven na de amputatie. Het laatste is het waard om volop geleefd te worden en heeft van mij een nieuw en compleet mens gemaakt.
Ondanks dat ik mijn been kwijt ben is het niet zo dat ik geen KT meer heb. Het dragen van een prothese behoort vanwege de problemen in mijn stomp niet meer tot de mogelijkheden. Mijn darmen, blaas, baarmoeder, milt, lever en linker nier zijn eveneens aangedaan door KT (bloedingen) Mijn rug, spieren en gewrichten zijn na jaren van krukken lopen en het eigenhandig voortbewegen van de rolstoel behoorlijk overbelast wat regelmatig vrij heftige klachten veroorzaakt.
Ondanks dat ik maar één been heb sta ik toch met beide benen op de grond. Dat heb ik niet alleen aan mijn eigen kracht, gezonde dosis humor en mijn positieve instelling te danken maar ook aan Rudi, mijn partner en beste maatje. Hij heeft me altijd voor ogen gehouden dat ik er mag zijn zoals ik ben; dat ik mooi ben zoals ik ben.
Schoonheid en volmaaktheid zitten hem niet in het uiterlijk. We hebben twee bijzondere en fantastische (adoptie)kinderen, een hele hechte familie, heb een druk sociaal leven en red me uitstekend. Ik ben een gelukkig mens !!!
Hevas organiseerde samen met de Stichting Klippel Trenaunay Nederland en de Nv WSWs op zaterdag 8 november het Congres Vascular Anomalies (vaatafwijkingen) "Over riskante geboortevlekken" in het Golden Tulip Hotel Central in 's-Hertogenbosch. En ik was erbij ... Het gaat hier vooral om onbekende - zeldzame - geboortevlekken die aangewezen zijn op multidisciplinaire expertiseteams. Geboortevlekken die deel kunnen uitmaken van zeldzame vaatafwijkingen die soms hele ernstige problemen kunnen geven. 
